CLL, SLL en PLL

Chronisch lymfatische leukemie en het Klein lymfocytair lymfoom worden beiden - ondanks de naam leukemie - bij de lymfomen ingedeeld omdat er lymfocyten bij betrokken zijn. SLL manifesteert zich vooral in de lymfeklieren.

SLL en CLL zijn twee uitingen van dezelfde ziekte. De prognose en aanpak zijn hetzelfde. Monoklonale B-cel lymfocytose is er een voorloper van.

Bij CLL heeft men meer dan 5000 monoklonale B-cellen. Bij SLL minder dan 5000.

CLL begint niet met een lymfoom in de klieren of een ander orgaan, maar doet zich voor in het beenmerg en/of de milt, met uitbreiding naar het bloed. Vandaar ook de benaming leukemie, een ziekte die het bloedsysteem aantast. Vaak zijn echter ook de klieren aangetast. CLL is het meest voorkomende type van leukemie en doet zich vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. De gemiddelde leeftijd bij de diagnose schommelt tussen 67 en 72 jaar. In tegenstelling tot acute lymfatische leukemie ontwikkelt CLL zich eerder langzaam. CLL wordt dan ook anders ingedeeld dan lymfeklierkanker.

Informatie

In maart 2021 hebben we een webinar gewijd aan CLL. Prof Janssens (UZ Leuven) geeft je meer uitleg. Je kan ook de webinar van Hematon bekijken.

Voor meer informatie kan je ook deze video bekijken.

Een CLL-brochure kan je downloaden en via het contactformulier bij ons aanvragen.

Op de website 'Leven met CLL' kan je ook meer informatie terugvinden.

Op 19 maart 2022 lichtte prof. Dierickx van UZ Leuven prolymfocytenleukemie (PLL) toe, een zeer agressieve vorm van CLL.

Podcast

Je kan ook naar de podcast luisteren met meer informatie over

- de watch&wait-fase

- patiëntengetuigenis

- advies van een verpleegkundig-specialist

Symptomen

• Meestal wordt CLL per toeval gesteld nadat er een bloedonderzoek ter controle is gebeurd. Veel patiënten zijn dus asymptomatisch.
• Af en toe stelt men ook vergrote klieren vast (25%) of milt-of leververgroting (15%).
• Slechts 5% heeft B-symptomen zoals nachtzweten, blijvende koorts of gewichtsverlies.

Bekijk onze infofiche

Aantal diagnoses per jaar

In 2019 kregen 766 mensen de diagnose van CLL in België (stichting kankerregister, Brussel 2021)

Incidentie in België in de periode 2004-2018

• 4 patiënten tussen 18 en 29 jaar;
• 23 patiënten tussen 30 en 39 jaar;
• 180 patiënten tussen 40 en 49 jaar;
• 860 patiënten tussen 50 en 59 jaar;
• 2068 patiënten tussen 60 en 69 jaar;

14% van deze patiënten zijn jonger dan 60 jaar.

25 à 30% is jonger dan 65 jaar.

Klinisch onderzoek

• Sommige klieren kunnen gevoeld worden door de hematoloog. Er wordt ook naar het bloed gekeken. Soms worden er Gumprechtse schaduwen gezien in de cellen.
• Immunophenotype: er worden celmerkers losgelaten op de CLL nl. CD5, CD19, CD20, CD23 en kappa of landa zwak.
• Beenmergonderzoek gebeurt ook soms: beenmerg wordt opgezogen en er wordt ook bot weggenomen.
• Beeldvorming gebeurt soms ook: soms wordt alleen een foto van de borstkas en echo van de buik genomen. Via de echo kan je zien of de milt vergroot is. Een pet-scan is minder zinvol bij CLL tenzij er vermoeden is dat het evolueert naar een agressieve ziekte.
• Klierbiopt is soms ook nodig.

Er bestaan verschillende classificaties om aan te geven in welk stadium de ziekte zicht bevindt: de zogenaamde Rai en Binet classificaties. Een verhoging van de lymfocyten is op zich geen reden om een behandeling te starten. Een behandeling is alleen aangewezen als de klierzwelling een hinderlijk karakter heeft of indien er ander ziektegerelateerde klachten zijn. Pas vanaf stadium Rai III/IV of Binet C wordt CLL daadwerkelijk standaard behandeld. Het wil overigens niet zeggen dat je - wanneer je je in stadium Rai IV of Binet C bevindt - nog maar weinig kansen hebt op het slagen van de behandeling. 

Stadiumindeling volgens Binet

• Stadium A: minder dan drie lymfeklierregio's vergroot.
• Stadium B: drie of meer lymfeklierregio's vergroot.
• Stadium C: bloedarmoede en/of laag aantal bloedplaatjes. 

Stadiumindeling volgens Rai 

• Stadium 0 - laag risico: verhoging van het aantal lymfocyten in het bloed.
• Stadium I - gemiddeld risico: verhoging van het aantal lymfocyten in het bloed en lymfeklierzwelling.
• Stadium II - gemiddeld risico: vergrote milt of lever en verhoging van het aantal lymfocyten in het bloed, al dan niet met lymfeklierzwelling.
• Stadium III - hoog risico: verhoging van het aantal lymfocyten en bloedarmoede, al dan niet met lymfeklierzelling, vergrote milt of lever.
• Stadium IV - hoog risico: laag aantal bloedplaatjes en verhoging van het aantal lymfocyten in het bloed, al dan niet met bloedarmoede, vergrote milt of lever en lymfeklierzwelling. 

Therapie

1/3 heeft nooit therapie nodig;

1/3 heeft op een bepaald moment therapie nodig;

1/3 heeft snel na diagnose onmiddellijk therapie nodig.

Indicaties voor start behandeling

• hoge tumorload bv. patiënt met stadum Rai 3 of 4 of Binet C
• progressieve ziekte: lymfocytenverdubbeling op 6 maanden tijd bv. eerst 50.000 witte bloedcellen en dan 4 maanden laten 100.000 witte bloedcellen. Maar tegenwoordig wordt na lymfocytenverdubbeling toch afgewacht en nog geen behandeling gestart als er geen andere klachten zijn. Bloedarmoede, gigantische klieren of milt of haard van CLL buiten de klieren, milt of beenmerg die symptomatisch is

• auto-immune problemen: bloedplaatsjes worden afgebroken of antistoffen die ontstaan tegen de eigen rode bloedcellen.
• ziektegerelateerde problemen: vermoeidheid: maar vermoeidheid kan ook andere redenen hebben en een behandeling starten wil niet noodzakelijk zeggen dat de vermoeidheid dan verdwijnt. B-symptomen zoals 10% gewichtsverlies in 6 maanden, nachtzweten, koorts

Factoren die therapie helpen kiezen

• fitheid en comorbiditeiten: hoe ouder je wordt, hoe meer co-morbiditeiten een persoon heeft;
• heeft de patiënt een 17p deletie en p53 mutatie: deze afwijking wordt bij therapiestart getest;
• patiënten die al of niet gemuteerde immunoglobuline genen hebben;
• is het medicijn dat men wil geven beschikbaar en terugbetaald.

Mogelijke behandelingen afhankelijk van bovenstaande factoren

• Ibrutinib;
• venetoclax en obinutuzumab;
• FCR ( Fludarabine en cyclofosfamide zijn chemotherapieën en rituximab is een immunotherapie);
• stamceltransplantatie.
• Calquence: Er is een nieuw geneesmiddel voor patiënten met CLL nl. Calquence. Dit geneesmiddel bevat de werkzame stof acalabrutinib en behoort tot een groep geneesmiddelen die remmers van Bruton’s tyrosinekinase (BTK-remmers) worden genoemd. De bijsluiter en informatie vind je terug op de website van het federaal agentschap voor geneesmiddelen en gezondheidsproducten (FAGG).

CAR T-celtherapie is in België niet terugbetaald voor CLL. 

Meer info vind je op de website van Stichting tegen Kanker en Alles over Kanker bij CLL.