Primair mediastinaal B-cel lymfoom

Het Primair mediastinaal B-cellymfoom (PMBL of PMBCL) is een subtype van het Diffuus grootcellig B-cellymfoom, maar het is heel zeldzaam.

Het mediastinum is de ruimte tussen de longen waar je hart en je zwezerik (thymus) ligt. PMBL komt meer voor bij vrouwen dan bij mannen (verhouding is 3/1). Het is ook typisch voor jonge mensen nl. van 20 tot 40 jaar.

Bekijk ook ons webinar.

Symptomen

De klachten worden bepaald door de lokalisatie van het lymfoom. De meest voorkomende klachten zijn hoest en kortademigheid, maar het kan lange tijd duren eer men die klachten krijgt.

Uitzonderlijk zien dokters ook VCS (vena cava superior) syndromen. Dit syndroom wordt veroorzaakt door een obstructie van het bloedvat dat bloed van je bovenste lichaam naar je hart stuurt. Als de tumor drukt op het bloedvat, dan wordt het bloed van je bovenste lichaam niet goed afgevoerd. Dan krijg je een rood of gezwollen hoofd of rode schouders. 

Prognose

PMBL heeft een betere prognose dan de groep van de Diffuus grootcellige B-cellymfomen.

Behandelingen

PMBL is een non-hodgkinlymfoom en wordt behandeld met chemotherapie (CHOP of een CHOP-achtig schema) en rituximab. Daarna wordt er een PET-scan gedaan en als er nog iets te zien is, volgt er nog een aanvullende radiotherapie.

Dit lymfoom lijkt echter ook op hodgkinlymfomen, omdat het gemeenschappelijke kenmerken heeft, waardoor men ook kijkt naar de behandelingen die voor de hodgkinlymfomen worden gegeven.

10 tot 20% hervalt en dan wordt er vaak behandeld met een hoge dosis chemotherapie gevolgd door een autologe stamceltransplantatie.

Men kijkt ook naar andere therapieën:

• Brentuximab: antistof tegen CD30, dat op hodgkinlymfomen zit. Op 80% van PMBL zit ook CD30, maar brentuximab zou toch niet zo effectief werken.
• CAR-T-celtherapie: dit zou potentieel wel werken omdat dit lymfoom zich beschermt tegen het immuunsysteem. CAR-T is een immuuntherapie, waardoor het immuunsysteem kan verbeteren.  Deze therapie wordt terugbetaald voor patiënten na twee lijnen chemotherapie.
• Checkpoint-inhibitoren zoals pembrolizumab en nivolumab: deze activeren het immuunsysteem. Uit een aantal studies blijkt dat de prognose beter is als je deze producten gebruikt in je behandeling.