Primair mediastinaal B-cel lymfoom

Dit is een subtype van het diffuus grootcellig B-cellymfoom. maar heel zeldzaam

Het mediastinum is de ruimte tussen de longen en daar ligt je hart en je zwezerik (thymus). Het komt meer voor bij vrouwen dan bij mannen (verhouding is 3/1). Het is ook typisch voor jonge mensen nl. 20 - 40 jaar.

Bekijk ook onze webinar.

Symptomen

De klachten worden bepaald door de lokalisatie van het lymfoom. De meeste klachten zijn hoest en kortademigheid. Het kan lange tijd duren eer men die klachten heeft omdat dit lymfoom een tijdje kan duren eer je die klachten krijgt.

Uitzonderlijk zien dokters ook VCS (vena cava superior) syndromen. Dit syndroom wordt veroorzaakt door een obstructie van de vena cava superior. Dit is een bloedvat dat bloed van je bovenste lichaam naar je hart stuurt en als de tumor drukt op het bloedvat dan wordt het bloed van je bovenste lichaam niet goed afgevoerd. Dan krijg je een rood of gezwollen hoofd of rode schouders. 

Prognose

Het heeft een betere prognose dan de groep van de diffuus grootcellige B-cellymfomen.

Behandelingen

Het is een non-hodgkinlymfoom en wordt behandeld met chemotherapie (CHOP of een CHOP-achtig schema) en rituximab. Dan wordt er een PET-scan gedaan en als er nog iets te zien is, volgt er nog een aanvullende radiotherapie.

Het lijkt echter ook op hodgkinlymfomen omdat het gemeenschappelijke kenmerken heeft waardoor men ook kijkt naar de behandelingen die voor de hodgkinlymfomen worden gegeven.

10-20% hervalt en dan word je vaak behandeld met een hoge dosis chemotherapie gevolgd door autologe stamceltransplantatie.

Men kijkt ook naar andere therapieën:

- brentuximab: antistof tegen CD30. CD30 zit op hodgkinlymfomen. Op 80% van de primaire mediastinale B-cellymfomen zit ook CD30 maar brentuximab zou toch niet zo effectief werken.

- CAR-T-celtherapie: dit zou potentieel wel werken omdat dit lymfoom zich beschermt tegen het immuunsysteem en CAR-T is een immuuntherapie waardoor het het immuunsysteem kan verbeteren.  Dit wordt terugbetaald voor patiënten na twee lijnen chemotherapie.

- checkpoint-inhibitoren zoals pembrolizumab en nivolumab: deze activeren het immuunsysteem. Uit een aantal studies blijkt dat de prognose beter is als je deze producten gebruikt in je behandeling.