PTLD

PTLD (post-transplant lymphoproliferative disease) of posttransplant lymfoom is een vorm van lymfeklierkanker die kan ontstaan na een orgaan- of stamceltransplantatie. Het komt zelden voor nl. bij minder dan 1/2.000 patiënten in de EU.

PTLD is goed te behandelen als het in een vroeg stadium wordt ontdekt maar kan wel de nodige psychosociale zorgen met zich meebrengen.

Verschillende soorten

Je hebt 2 soorten die eerder voorlopers zijn en die typisch door het klierkoorts worden gedreven nl. polymorfische en non-destructieve PTLD.

Daarnaast heb je echte lymfomen als PTLD zoals deze agressieve lymfomen:

- hodgkinlymfoom;

- multipel myeloom;

- T-cel lymfoom;

- DLBCL;

- Burkitlymfoom.

Het moet om agressieve tumoren gaan om het posttransplant lymfomen te noemen. Komen dus niet in aanmerking om als PTLD beschouwd te worden:

- CLL;

- folliculair lymfoom;

- de ziekte van Waldenström.

Oorzaak

PTLD wordt voornamelijk veroorzaakt door het Epstein-Barr virus (EBV) dat kan leiden tot klierkoorts. Indien iemand EBV heeft gehad blijft dit aanwezig in de B-cellen maar wordt het virus door het immuunsysteem onder controle gehouden. Na een transplantatie en de voorafgaande behandeling is het immuunsysteem verzwakt waardoor EBV zich terug kan reactiveren. In zeldzame gevallen kan PTLD ook optreden bij patiënten die geen EBV hebben.

Het risico op PTLD is afhankelijk van verschillende factoren:

- mate van onderdrukking van het immuunsysteem: hoe meer het immuunsysteem onderdrukt wordt door medicatie hoe groter het risico op PTLD;

- serostatus van EBV: PTLD kan veroorzaakt worden door reactivatie van het eigen EBV of van EBV van de donor. Dit kan leiden tot een ongecontroleerde groei van de lymfeklieren en uiteindelijk tot kanker;

- leeftijd: kinderen < 10 jaar en volwassenen > 50 jaar ;

- Bij hart- en longtransplantaties heb je meer kans op PTLD dan na een niertransplantatie;

- Als je nog geen EBV (klierkoorts) hebt gehad dan heb je ook een hoger risico op PTLD na een transplantatie.

Het risico op PTLD na een stamceltransplantatie is miniem en bedraagt 1.0 - 3.2%.

Symptomen

pijnloze klieren;
vermoeidheid;
koorts;
onverklaarbaar gewichtsverlies;
nachtzweten;
algemeen slecht gevoel.

Diagnose

PTLD is moeilijk te diagnosticeren. Een diagnose wordt gesteld op basis van:

medische voorgeschiedenis;
biopsie;
bloedonderzoek;
pet/ct-scan;
beenmergpunctie en -biopt.

Behandeling

In eerste instantie wordt de immuunonderdrukkende medicatie (zoals prograft/tacrolimus) afgebouwd. Daarnaast kan ook radio-, chemo- of immunotherapie worden ingezet.

Er werden gegevens van patiënten verzamelend die Rituximab kregen nl. eerst 4 keer Rituximab en dan werd een pet-scan afgenomen. Als er niets te zien was, kreeg je nog 4 keer rituximab. Als er wel iets te zien was, werd de patiënt bijkomend behandeld met chemotherapie. Bij 25% van de patiënten was er geen navolgende chemotherapie meer nodig.

Na transplantatie kan je ook meedoen aan een klinische studie voor PTLD.